Cuidados Paliativos: Los niños también se van

"Los niños también se van". María José Morillo abraza a Gustavo aferrada a la vida. "Si mi hijo no quiere irse, no pienso tirar la toalla, seguiré luchando con él". Al contar su historia, el silencio se hace indispensable por momentos en el salón de su casa convertido en UCI. Un respirador, un monitor del ritmo cardiaco, una máquina para extraer la mucosidad que se acumula en el pecho colapsado, otro sistema para el aporte de oxígeno... herramientas frente a la adversidad extrema. Los padres de Manuel y Gustavo son docentes, pero la vida les ha obligado a manejar dispositivos vitales.

Hace apenas unos meses en un servicio de Urgencias, los médicos plantearon la sedación para Gustavo. Sus padres se negaron: "Mientras mi hijo luche, yo lucharé también", explica su madre, al recordar uno de los episodios más duros: "Tras varias neumonías tuvo una crisis. No podía respirar. Llegamos a pensar que no lo iba a superar y fuimos a Urgencias, donde desconocen su historial. Nos dijeron: ‘Ya habéis hecho mucho por él’. Propusieron la sedación. Pero yo quería llevarlo a la playa. No ese final. No quiero que ocurra en un hospital. Al explicarles, al fin desde Urgencias llamaron a la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos, y lo ingresaron. Está muy delicado, pero Gustavo sigue entre nosotros. Es una bendición que esté aquí", explica su madre.

Gustavo es, junto a su hermano Manuel, el niño afectado por una enfermedad mitocondrial que ha cumplido más años en el mundo. Los hermanos sufren una mutación en el Gen GFM1, un proceso neurodegenerativo muy grave. Desde hace dos años Gustavo recibe atención en un servicio hospitalario referente para la Provincia de Sevilla y poblaciones limítrofes: La Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos del Hospital Virgen del Rocío. "Entrar en esta unidad es lo mejor que nos ha pasado en años. Sus especialistas son nuestros ángeles de la guarda", reseña María José.

El relato de esta madre evoca unas líneas de El Principito: "Lo esencial es invisible a los ojos".

Petición en change.org

Las enormes necesidades asistenciales provocadas por la enfermedad incurable requieren vigilancia las 24 horas. Psicóloga y docente, María José ha tenido que aparcar su trabajo, que define como su "tabla de salvación", para dedicarse en cuerpo y alma a su pequeño. "Antes iba al colegio pero su situación se lo impide ya. Gustavo y yo somos uno. No sé dónde termina él y empiezo yo", comenta.

La inquietud de esta madre crece al caer el Sol: "No sé por qué, pero al terminar el día suele empeorar. Su hermano Manuel, si siente que su hermano está mal, también empeora por la noche. Vivimos con el temor a una nueva crisis. Aunque tenemos un número al que podemos llamar ante una emergencia, la Unidad de Cuidados Paliativos no cuenta realmente con médicos por las tardes ni los fines de semana", explica.

La necesidad de Gustavo ha llevado a su madre a realizar la petición en Change.org: "Por un servicio de guardia en la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos del HVR (Hospital Virgen del Rocío)". Ya ha recogido más de 3.350 firmas de apoyo.

Dice: "Pedimos su colaboración para conseguir un servicio de guardia en horario de tarde y fines de semana de los médicos y enfermeras de la Unidad de Cuidados Paliativos del Hospital Virgen del Rocío de Sevilla".

La fuerza del cariño

Al nacer, Gustavo pesó tres kilos y medio. "Era un bebé precioso", recuerda su madre. Una enfermedad rara, devastadora e irreversible, comenzó a manifestarse al poco: "Sentí desde los dos meses que algo no iba bien", explica María José al reseñar el inicio de un largo peregrinaje por especialistas. En consulta, le insinuaron en más de una ocasión que, como madre, se estaba obsesionando.

Diagnosticaron cólico del lactante a Gustavo, pero no convencida María José continúo buscando respuestas a la irritabilidad inconsolable del menor de sus hijos. "Hasta que rompí a llorar en la consulta de un especialista de Digestivo. Nunca lo olvidaré. El médico se conmovió quizás al verme desesperada y me mandó un electro. Al poco, me llamaron con los resultados. Gustavo tenía que ingresar".

Sus sospechas, que no fueron atendidas en un principio, confirmaban el peor de sus temores. Tras la irritabilidad de su bebé había un problema de salud severo. Su hijo mayor, Manuel, ya había sido diagnosticado con síndrome de West, una dolencia que provoca espasmos catastróficos y crisis epilépticas, que le llevaron a permanecer un año ingresado, junto a su madre, en el Hospital Universitario Regional de Málaga, antiguo Carlos Haya.

El hermano menor, Gustavo, al principio, acudió a la sanidad privada. Ante la gravedad que delataban las pruebas, la sanidad privada lo derivó a la pública, en concreto al Hospital Infantil Virgen del Rocío. El doctor Ruiz-Del Portal, que comenzó a tratarle en el Infantil, siempre sospechó que la causa de los problemas de Gustavo es una enfermedad mitocondrial. Durante años se probaron distintos tratamientos que iban saliendo. Tras periodos de estabilidad, las recaídas.

El diagnóstico definitivo llegó hace un lustro. "Ahora es más fácil lograr diagnóstico, se ha avanzado mucho. Ahora lo cubre la sanidad pública pero nosotros tuvimos que dedicar 6.000 euros para someternos a una secuenciación masiva del ADN, que lo confirmó. Es una enfermedad mitocondrial, neurodegenerativa e irreversible", explica esta madre, bajo los impertinentes rayos del Sol.

Mientras María José explica su realidad, el padre, que también se llama Gustavo, atiende y acaricia al niño gravemente enfermo. "Lo que más le hace feliz es el abrazo de su madre", explica el padre. La ternura casi se puede respirar.

Entre otros problemas, Gustavo sufre hipersensibilidad auditiva. "Vemos la televisión con auriculares porque para él el ruido es insoportable", añade su padre. Un motivo de peso más para que el pequeño permanezca en casa atendido. "En el hospital entra en pánico. Las conversaciones, los pitidos de los monitores, el ruido de los carritos, el trajín de los pasillos, los gemidos de otros enfermos... todo se hace insoportable para Gustavo", incide su madre al explicar por qué tras una intervención (botón gástrico) pidió encarecidamente el alta para evitar ese sufrimiento extra a su pequeño.

"Ha pasado mucho. En casa es donde Gustavo se encuentra mejor. No quiero que el final sea en un hospital", insiste esta madre.

Los cuidados en domicilio permiten al niño enfermo y a su familia disponer de un espacio propio e insustituible donde se sienten más seguros y cómodos, donde pueden ser dueños de su vida. "Para que realmente se sientan seguros deben poder ofrecer al niño todo lo que necesite y con las mayores garantías, tanto, o más que si estuvieran en el hospital", explica María Teresa Alonso, coordinadora de la Unidad de Cuidados Paliativos Pediátricos en el Hospital Virgen del Rocío.

Esta hospitalización del enfermo terminal en su casa requiere del manejo de dispositivos médicos por parte de los familiares mediante "una adecuada formación y el asesoramiento continuo de un equipo disponible las 24 horas del día", añade la doctora.

Médicos como ángeles

"A pesar del aumento de las prestaciones sociales en los últimos años (Ley de Dependencia, bajas por cuidados de hijo enfermo y gratuidad de los medicamentos para niños con alto grado de discapacidad), no existen en este momento Unidades de Día para los niños que no pueden asistir a la escuela, no hay enfermera escolar, no existen Unidades de respiro de padres, ni profesionales que puedan atender a los niños en domicilio, obligando en muchas situaciones a acudir al hospital varias veces en semana, o en el caso de fisioterapia acudir a profesionales privados con el consiguiente aumento del gasto en una familia generalmente con menos ingresos", explica la doctora Alonso.

La fisioterapia supone para los padres de Gustavo y Manuel unos 800 euros mensuales, un presupuesto inalcanzable para familias que apenas llegan a final de mes.

Ser consciente de estas limitaciones de los sistemas públicos ha llevado al equipo de la doctora Alonso a crear la Asociación SISU, que intenta dar respuesta para ayudar a los niños y a sus padres a ser mejor cuidados y apoyados por la comunidad. En su labor, que va mucho más allá de la asistencial, el equipo de Maite Alonso ayuda a familias marcadas por la adversidad extrema.

Ciencia y salud

Sin cura, los distintos tratamientos frente a las enfermedades mitocondriales se basan en cócteles de vitaminas y coenzima Q-10. Manuel y Gonzalo forman parte del proyecto de investigación Mitocure que desarrolla el equipo del profesor José Antonio Sánchez Alcázar en el CABD (Centro Andaluz de Biología del Desarrollo).

Los científicos bucean en el ADN de cada niño afectado por la enfermedad mitocondrial en búsqueda de terapias que permitan frenar el proceso neurodegenerativo. María José espera "entrar pronto en un nuevo ensayo, pendiente de aprobación. El daño provocado por la enfermedad es irreversible pero nuestra esperanza está en frenarla, lo que permitiría evitar nuevos sufrimientos".