Psoriasis pustulosa generalizada, mucho más allá de la piel

La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad cutánea rara y crónica que puede llegar a ser potencialmente grave. Caracterizada por brotes generalizados de pústulas estériles –pequeñas ampollas llenas de pus no infecciosas–, la PPG afecta profundamente no solo la piel de los pacientes, sino también su calidad de vida física y emocional. Su diagnóstico y tratamiento representan un desafío tanto para los pacientes como para los profesionales sanitarios.

La PPG es una enfermedad clínica, genética y fisiopatogénicamente diferente a la psoriasis en placas. La PGG se produce debido a la acumulación de neutrófilos, un tipo de glóbulo blanco en la piel, lo que da lugar a pústulas dolorosas que pueden unirse formando lo que los especialistas denominan 'lagos pustulosos'. Estas pústulas aparecen sobre placas enrojecidas que pueden cubrir amplias áreas del cuerpo y pueden ir acompañadas de fiebre, inflamación sistémica y un profundo agotamiento, entre otros síntomas.

"El impacto físico, emocional y social es significativo, ya que la piel está tirante, enrojecida, se tiene sensación de ardor, dolor y picor" — Dra. Amalia Pérez Gil - Jefa del servicio de Dermatología y responsable de la Unidad de Psoriasis del Hospital Universitario Virgen de Valme, en Sevilla.

Según la Dra. Amalia Pérez Gil, jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario Virgen de Valme, en Sevilla, donde es responsable de la Unidad de Psoriasis, “la PPG puede aparecer a cualquier edad, aunque suele manifestarse alrededor de los 50 años. Sin embargo, en pacientes con mutaciones genéticas, la enfermedad puede debutar antes.”

En España, la prevalencia de la enfermedad es de aproximadamente 13 casos por cada millón de habitantes, afectando de manera similar a hombres y mujeres.

Impacto en la calidad de vida

Vivir con PPG implica lidiar con síntomas debilitantes, pero también con la incertidumbre de cuándo se producirá el próximo brote. "La PPG tiene un impacto físico, emocional y social sobre la calidad de vida de los pacientes, especialmente cuando aparece un brote: la piel está tirante, enrojecida, aparecen esas pústulas, se tiene sensación de ardor, dolor y picor, lo que limita la actividad diaria, interfiere en el sueño, etc. Sin embargo, la PPG también los impacta incluso cuando no tienen brote debido a la incertidumbre de cuándo aparecerá, ya que es una enfermedad crónica que te acompaña durante toda la vida. Además, hay pacientes en los que su piel no se llega a 'aclarar' entre brotes", explica la Dra. Pérez Gil. Esta situación puede generar ansiedad constante, afectando gravemente la calidad de vida.

Según el I Observatorio de la PPG llevado a cabo por Boehringer Ingelheim con la colaboración de Acción Psoriasis, el 65% de los pacientes considera que la PPG tiene un gran impacto en su vida diaria, lo que evidencia la gravedad de los brotes y la necesidad de un abordaje adecuado.

La PPG suele confundirse con otras formas de psoriasis, como por ejemplo con la psoriasis en placas, la forma más común de la enfermedad. Sin embargo, ambas condiciones son clínicamente distintas. Mientras que la psoriasis en placas se caracteriza por áreas delimitadas de piel roja, seca y escamosa, la PPG presenta pústulas dolorosas que pueden abarcar grandes áreas de la piel.

Estos dos tipos de entidades clínicas pueden coexistir en el mismo paciente, lo que puede dificultar el diagnóstico de la PPG. Según la Dra. Pérez Gil, “cuando la PPG surge como una complicación en un paciente con psoriasis, el diagnóstico es más sencillo, ya que suelen acudir directamente al dermatólogo. Pero cuando aparece por primera vez, el retraso diagnóstico puede ser de meses, debido a su confusión con infecciones cutáneas u otras dermatosis.”

Retos en el diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico temprano es crucial para evitar complicaciones graves. Sin embargo, la naturaleza rara de la PPG y la falta de conocimiento generalizado sobre la enfermedad dificultan este proceso. “Es fundamental formar al personal sanitario en la detección de la PPG y sus síntomas, especialmente en Atención Primaria y Urgencias, para acortar el tiempo de derivación al dermatólogo,” subraya la Dra. Pérez Gil.

En cuanto al tratamiento, la llegada de nuevas opciones terapéuticas ha supuesto un cambio en el manejo de la enfermedad. Estas no solo permiten controlar los brotes, sino también recoger datos sobre la evolución de la PPG, un paso esencial para desarrollar guías estandarizadas basadas en evidencia.

Las herramientas disponibles hoy en día ofrecen un rayo de esperanza. Con un diagnóstico temprano, un tratamiento adecuado y el apoyo de un equipo médico experimentado, los pacientes pueden recuperar una mejor calidad de vida. "El tener una opción terapéutica específica para la PPG nos permite recoger datos de la misma y de su evolución, así como la creación de guías basadas en la evidencia que nos hacen avanzar y seguir ayudando a estos pacientes", explica la doctora.

Sin embargo, aún queda mucho por hacer. La Dra. Pérez Gil destaca la necesidad de avanzar en la investigación para comprender mejor esta enfermedad rara y sus desencadenantes. Además, es clave aumentar la concienciación tanto entre los profesionales sanitarios como en la sociedad para garantizar que ningún paciente se quede sin la atención que necesita.

Para más información:

·       Web con información de patología: https://www.avancesenppg.com/

·       Web de Acción Psoriasis, la principal asociación de pacientes, sobre la PPG: https://accionpsoriasis.org/minoritarias/